Uit de dagelijkse praktijk van een sclerodermiearts

Dokter F.H.J. van den Hoogen
Dr. F.H.J. van den Hoogen is directeur van het reumacentrum aan de Sint-Maartens-kliniek en reumatoloog aan het Universitair Medisch Centrum Sint-Radboud in Nijmegen.

John uit der Molen is een 53-jarige man die naar de polikliniek verwezen is omdat hij de laatste maanden last heeft van hardnekkige zweertjes op de vingertoppen. Ongeveer 5 jaar daarvoor was bij hem elders de diagnose systemische sclerose gesteld op grond van harde huid van de vingers, fenomeen van Raynaud en geringe verbindweefseling van de longen. In het bloed waren ook anticentromeer antistoffen aanwezig, die vaak bij systemische sclerose kunnen worden aangetoond. Hij had weinig last van de strakke huid van de vingers en bij koud weer trok hij snel wanten aan. Omdat de klachten zo gering waren was er geen aanleiding om een medicamenteuze behandeling te geven. Nu had hij echter sinds een aantal weken veel last van pijnlijke zweertjes aan de top van de linker wijsvinger en de rechter middelvinger. Hierdoor kon hij bij zijn hobby, biljarten, de keu niet meer goed vastpakken en miste hij nogal eens een carambole. Hij had wel een middeltje gevonden tegen de pijn tijdens het biljarten: “Normaal drink ik op een biljartavond ’n jonge jenever. Nu bestel ik er twee: een om op te drinken en een om afwisselend de linkerwijsvinger en rechtermiddelvinger in te dompelen. De alcohol verlicht enigszins de pijn en zo houd ik het een biljartavond vol”.

Zweertjes (in het medische jargon ‘ulcera’ genoemd) komen vaak voor bij patiënten met systemische sclerose. Grofweg kan men 2 soorten zweren (ulcera) onderscheiden:

• zweertjes op drukplekken
• zweertjes op de toppen van de vinger(s).

Zweertjes op drukplekken

Door de verharding van de huid kunnen gewrichten vaak minder goed bewegen. Bij het stoten tegen een hard oppervlak zoals de tafelrand, deurklink, aanrecht of fietsstuur kan de ‘stootplek’ daardoor minder terugveren en kan er gemakkelijk een klein wondje ontstaan. Doordat de doorbloeding in de haarvaten vaak ook niet optimaal is, kan zo’n wondje een zweer worden. Deze zweren ontstaan vaak op de bekende stoot- of drukplekken: strekzijde van de vingers, ellebogen en polsen. Ook kunnen soms op de oorschelp door het schuren van de verharde huid op het kussen, kleine pijnlijke zweertjes ontstaan. De genezing duurt door de slechtere doorbloeding lang. Een medicamenteuze behandeling, behoudens pijnstillers, is er niet. Echter door het bewegen van het gewricht waar zich in de buurt een zweertje bevindt, neemt de pijn toe. Daarom wordt het betreffende gewricht minder bewogen, waardoor een dwangstand van het gewricht dreigt. Pijnstillers kunnen dit voorkomen. Een ander risico is dat door de beschadiging van de huid zich een bacterie in de wond kan nestelen, zodat er een infectie ontstaat waardoor de zweer nog groter wordt. Een snelle behandeling met antibiotica is dan aangewezen om de infectie te bestrijden.

Zweertjes op de vingertoppen

Deze zweertjes ontstaan door een verminderde bloedtoevoer. Bij systemische sclerose kan er door toename van bindweefsel in de wand van de kleinste bloedvaten een vernauwing van het bloedvat ontstaan. Daardoor kunnen de bloedcellen minder goed door het bloedvat stromen of kunnen zelfs tot stilstand komen in het bloedvat. Als dat iets te lang duurt, kunnen de bloedcellen aan elkaar klonteren (stollen) en zo een bloedvat doen dichtslibben. Het weefsel achter het bloedvat kan dan geen zuurstof meer krijgen en afsterven. Meestal ontstaat dan een klein zweertje. Soms kan binnen enkele weken genezing optreden, maar vooral wanneer tevens de huid verhard is, kan de genezing lang duren. Ook kan er een infectie optreden als een bacterie zich in de wond nestelt. Als de afsluiting van het bloedvat zich uitbreidt naar grotere bloedvaten kan er een grote zweer ontstaan, met afsterven van weefsel (necrose). Een behandeling van eenmaal ontstane zweertjes is er niet: de wond moet schoon gehouden worden om een infectie te voorkomen, en als er een infectie is opgetreden, moet zo snel mogelijk met antibiotica gestart worden.

Om in de toekomst zweertjes te voorkomen, kunnen de volgende medicamenteuze behandelingen worden gegeven:

1.lage doseringen aspirine. Hierdoor wordt de kans op klontering (stolling) van de bloedcellen in de bloedvaten verkleind. Nadeel is dat wondjes in de huid soms wat lang nabloeden.

2.bloedvatverwijders, zoals nifedipine (Adalat®) of amlodipine (Norvasc®). Deze medicijnen worden vaak in combinatie met aspirine gegeven en verbeteren de doorbloeding bij ongeveer 15% van de patiënten door de bloedvaten te verwijden, waardoor de bloedcellen beter door de bloedvaten kunnen stromen en minder vaak klonteren. Nadelen van deze medicijnen zijn soms duizeligheid en hoofdpijn.

3.antistolling via de trombosedienst*. Als er ondanks de behandeling met aspirine en bloedvatverwijders zweren blijven ontstaan, kan de stolling van de bloedcellen geremd worden door deze medicijnen. Nadeel is dat er regelmatig bloed geprikt moet worden op de stolbaarheid van het bloed. Ook geven deze medicijnen een verhoogd risico op inwendige bloedingen, vooral bij patiënten die zuurbranden hebben, hetgeen duidt op een beschadiging van de slokdarm.

4.infuus met iloprost. Iloprost geeft een sterke verwijding van de bloedvaten. Het wordt meestal gedurende 5 dagen via een infuus gegeven (de tabletvorm helpt niet). Het effect van het infuus kan soms weken tot maanden aanhouden. Nadeel is dat het infuus tijdens een dagbehandeling of korte ziekenhuisopname toegediend moet worden. Bij patiënten die regelmatig een behandeling met iloprost nodig hebben, kan toediening thuis geschieden.

5.blokkade van een zenuw in de nek of in de hand. Deze ingreep wordt door de anesthesist respectievelijk door de plastisch chirurg uitgevoerd wanneer behandeling met medicijnen niet helpt. Gezien de mogelijke risico’s die aan deze ingreep verbonden zijn, mag deze behandeling alleen in gespecialiseerde klinieken worden uitgevoerd.

6.in de toekomst zal een behandeling met het medicijn bosentan in Nederland mogelijk zijn. Bosentan wordt toegepast bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longen). Bosentan is in verscheidene onderzoeken ook effectief gebleken om de kans op het ontstaan van zweertjes aanzienlijk te verkleinen. Het medicijn is echter nog niet geregistreerd om patiënten met zweertjes op de vingertoppen bij sclerodermie te behandelen. In de loop van dit jaar zal duidelijk worden wanneer bosentan voor deze indicatie voorgeschreven kan worden.

7.als er eenmaal necrose is die gecompliceerd wordt door een infectie, dan is soms amputatie van een vingertop of vinger de enige behandelmogelijkheid. Hiertoe zal slechts in uitzondering besloten worden.

Hoe ging het verder met John uit der Molen? Hij werd behandeld met een kinderaspirine en nifedipine. De zweertjes aan zijn vingers genazen langzaam. Meer dan twee jaar had hij er geen last van en hoefde hij tijdens het biljarten maar één glaasje jenever te bestellen. De medicijnen nam hij trouw in. Desondanks kreeg hij na ruim twee jaar opnieuw een zweer, nu aan de linkermiddelvinger. Hij werd behandeld met iloprost tijdens een opname van 5 dagen. Opnieuw genas het zweertje langzaam, maar tot op heden zijn er geen nieuwe zweertjes ontstaan.

* In Vlaanderen kunt u terecht op de afdeling hart- en vaatziekten, bij de specialist en de huisarts.

Terug naar Artikels