Wat is systeemsclerose (Sclerodermie)

Inhoud

Datum eerste publicatie: 21/09/2018

Laatste update 14/09/2022

Systeemsclerose is een veralgemeende auto-immuunziekte die verharding van het bindweefsel veroorzaakt (sclerose), vooral ter hoogte van de huid, soms ook van het maag- en darmstelsel, de longen en de nieren. Terzelfdertijd treden veranderingen op ter hoogte van de kleine bloedvaten (micro-angiopathie). Omdat de verharding van de huid het meest opvallende verschijnsel is, werd de ziekte oorspronkelijk sclerodermie (scleros = hard, derma= huid) genoemd. Gezien deze ziekte echter ook inwendige organen kan aantasten, is het juister te spreken van systeemsclerose (SSc).

Wie kan systeemsclerose krijgen?

Systeemsclerose is een zeldzame ziekte. Doorgaans wordt aangenomen dat ze voorkomt bij 1/10.000 mensen met 1/100.000 nieuwe diagnoses per jaar. De ziekte begint hoofdzakelijk tussen 40- en 50-jarige leeftijd. Er zijn 3 maal meer vrouwen dan mannen met SSc. Bij minder dan 10% begint SSc vóór 20-jarige leeftijd. SSc is heel zeldzaam bij kinderen.

Oorzaak en erfelijkheid

Het scleroderma-spectrum

a. Raynaud fenomeen

b. Gelocaliseerde sclerodermie

c. Systeemsclerose (SSc)

Begin en verloop

Diagnose

Behandeling

Belangrijkste medicijnen

Systeemsclerose en zwangerschap

Klachten en symptomen die snel medische aandacht moeten krijgen

Systeemsclerose is een ernstige aandoening.
Het stellen van de diagnose is een zaak van de huisarts, in samenwerking met de specialist.
Dze folder is een productie van de Medische Adviesraad van de CIB-Liga.
De inhoud ervan werd getoetst aan “Textbook on Rheumatic Diseases”, het basiswerk van de EULAR.