Vasculitis

Datum eerste publicatie: 07/06/2018

Laatste update 06/04/2021

Deze folder downloaden? Klik dan hier

Wat is vasculitis?

Vasculitis betekent ontsteking van bloedvaten.

Bloedvaten die het bloed wegvoeren vanuit het hart, noemt men slagaders of arteries. Bloedvaten die het bloed terugvoeren naar het hart noemt men aders of venen.

Vertrekkende vanuit het hart, kunnen we de bloedvaten als volgt indelen:

  • de grote slagaders (= grote arteries). Dit zijn de aorta (=slagader van het hart naar het lichaam) en de grootste directe aftakkingen hiervan, bijvoorbeeld naar de armen, hoofd en de nek.

  • de middelgrote slagaders (= middelgrote arteries). Dit zijn de slagaders van de verschillende organen, bijvoorbeeld de nieren, de lever, de arteries van het buikvlies, enz.

  • de kleine slagaders (= kleine arteries). Dit zijn de verste slagaders.

  • de haarvaten

  • de kleine aders (venen) en de grote venen brengen het bloed terug naar het hart

In principe kunnen alle bloedvaten ontsteken. Niet alleen de slagaders en aders kunnen ontsteken, maar ook de haarvaatjes (capillairen) en de kleinste adertjes (venulen) kunnen aangetast worden door vasculitis.

Met systeemvasculitis wordt een vasculitis bedoeld die overal in het lichaam toeslaat. Dit zijn altijd ernstige aandoeningen waarbij een intensieve behandeling aangewezen is. De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis hangen in grote mate af van de organen waarin de bloedvaten ontstoken zijn.

Er zijn verschillende soorten vasculitis, die op zichzelf voorkomen als aparte vasculitisziekten (zie verder). Vasculitis kan echter ook bij alle chronische inflammatoire bindweefselziekten voorkomen, maar vooral bij lupus.

Het type vasculitis hangt af van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking. Alles samen leidt dit tot een grote verscheidenheid van ziektepatronen die moeilijk onder te verdelen zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen. Het is dan ook niet nuttig in deze folder alle vormen van vasculitis te bespreken. Wie door een vasculitis getroffen is kan best informatie zoeken over zijn/haar specifieke ziekte, met de hulp van de arts. U kunt ook beroep doen op de CIBliga en Reumanet voor meer uitgebreide informatie over vasculitis. We beperken ons dan ook tot het vermelden van de soorten vasculitis.

  • Reuscel-arteritis, giant cel arteritis (GCA) of temporale arteritis

  • Takayasu arteritis

  • Poly-arteritis nodosa (PAN), ook wel klassieke polyarteritis nodosa genoemd

  • Ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfekliersyndroom (MCLS)

  • Granulomatose met polyangiitis (GPA), ook ziekte van Wegener of Wegeners granulomatose genoemd

  • Medicatie-geïnduceerde ANCA-positieve vasculitis

  • Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis (EGPA) of Churg-Strauss syndroom

  • Microscopische poly-angiitis (MPA)

  • IgA Vasculitis of Henoch-Schönlein Purpura

  • Essentiële cryoglobulinemische vasculitis

  • Cutane leukocytoclastische angiitis, ook wel allergische angiitis of hypersensitiviteits- of overgevoeligheidsvasculitis genoemd

  • Trombo-angiitis obliterans of ziekte van Buerger

  • Ziekte van Behçet

  • Erythema nodosum

  • Syndroom van Cogan

  • Polychondritis recidivans

  • Syndroom van Goodpasture

  • Paraneoplastische vasculitis

Hoe ontstaat vasculitis?

Hoewel de eigenlijke oorzaak van de meeste vasculitiden nog onbekend is, weet men dat bestanddelen in het bloed soms de oorzaak van vasculitis kunnen zijn.

Bepaalde virussen, vooral hepatitisvirussen, kunnen vasculitis uitlokken. Ook bepaalde infecties en reacties op sommige geneesmiddelen lijken de aandoening te kunnen veroorzaken.

Auto-immuniteit (afweer tegen eigen cellen) speelt bij sommige vormen van vasculitis zeker een rol.

Hoe verloopt vasculitis?

Het is belangrijk om zo snel mogelijk met een behandeling te starten. Dankzij een snelle en krachtige behandeling kan voorkomen worden dat extra organen, zoals bijvoorbeeld longen of nieren, aangetast worden of blijvende schade oplopen.

Afhankelijk van de vorm van vasculitis die je hebt, is het verloop verschillend. Bij sommige vormen is het vinden van de oorzaak voldoende om te kunnen behandelen en zelfs te genezen. Wanneer bijvoorbeeld is vastgesteld dat de vasculitis wordt veroorzaakt door het innemen van bepaalde medicatie, dan is het voldoende deze medicatie te stoppen om de vasculitis te laten verdwijnen.

Soms kan het ook zijn dat de vasculitis verdwijnt, zonder aanwijsbare reden of geven eenvoudige maatregelen, zoals bijvoorbeeld het dragen van steunkousen, een verbetering.

Bij andere vormen gaat het over een levenslange afstemming van behandeling met je arts. Wanneer het gaat over een zeldzame en ernstige vorm zoals GPA bijvoorbeeld, dan kan mits een juiste behandeling en correcte inname van medicatie de ziekte onder controle worden gebracht en gehouden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Zodra er een ernstig vermoeden is dat het om een systemische vasculitis gaat, zal je doorverwezen worden door je arts/specialist voor verschillende onderzoeken.

Bij vermoeden van vasculitis zal de arts in de eerste plaats elke klacht grondig uitvragen en ook een grondig lichamelijk onderzoek doen. Wellicht zal je arts ook je bloed en urine nakijken en je doorverwijzen voor röntgenfoto’s en CT- of MRI scans of PET-scan. Zo mogelijk zal een stukje aangetast weefsel (=biopt) worden onderzocht. Al deze bevindingen worden als een puzzel samengelegd om te besluiten over welk type systemische vasculitis het gaat.

Vaak wordt al tijdens het uitvoeren van deze testen gestart met een hoge dosis glucocorticoïden (‘cortisone’) om de auto-immuniteit en de ontstekingen alvast te onderdrukken.

Bloedonderzoek

Er zijn verschillende testen om ontsteking op te sporen : de bloedbezinking en de CRP zijn de meest gebruikten. Deze testen tonen ontsteking aan maar zeggen niets over de soort of de oorzaak. Bij het tellen van de verschillende soorten bloedcellen ziet men bij ontsteking ook afwijkingen zoals verhoging (soms ook daling) van bepaalde soorten witte bloedcellen. Het onderzoek van de bloedcellen kan reeds een aanwijzing geven voor bepaalde soorten vasculitis.

Urineonderzoek

Dit onderzoek wordt voornamelijk gedaan om te bekijken of er schade is aan de nieren. Je zal gedurende 24 uren je urine moeten verzamelen. Hieruit kan zeer veel informatie gehaald worden over de werking van de nieren en hun graad van ontsteking.

Maag/darmonderzoek

Bloed in de ontlasting doet de arts vaak besluiten om een gastroscopie of colocopie uit te voeren. Hierbij wordt een soepele buis ingebracht langs de keel of de anus. Daarmee kan bekeken worden hoe ernstig de ontsteking van het darmslijmvlies is.

Röntgenfoto’s en CT- en/of MRI-scans,…

Beeldvormende technieken zoals röntgenfoto’s, CT- en MRI-scans, echografie, PET-scan worden gebruikt om in het ganse lichaam te kijken of er afwijkingen of ontstekingen zijn.

Biopsie

Een belangrijk onderdeel van de diagnose is de biopsie: Er wordt een stukje weggenomen van het aangetaste weefsel. Dit biopt wordt dan in het laboratorium verder onderzocht.

ANCA-test

ANCA staat voor Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. Dit is een bepaald type van antilichamen dat voor kan komen in het bloed. Deze typische antilichamen zijn gericht tegen bepaalde enzymen in het celvocht (= cytoplasma) van een bepaald soort witte bloedlichaampjes (de neutrofielen). Mensen met bepaalde vormen van systemische vasculitis (GPA, EGPA, en Microscopic PolyAngiitis of MPA) kunnen dit bepaald type antilichamen in hun bloed hebben.

Hoe wordt vasculitis behandeld?

De behandeling van vasculitis is erop gericht het ontstekingsproces te stoppen door het immuunsysteem te onderdrukken. De soort behandeling die nodig en veilig is hangt af van de soort vasculitis, de graad van evolutie (beginnend of chronisch), de ernst ervan en de eventuele orgaanaantasting(en).

Afhankelijk van deze factoren en van eventuele andere gezondheidsfactoren van elke individuele patiënt, kan de behandeling verschillen van zeer intensief en soms levenslang tot relatief licht en tijdelijk.

Voor de behandeling van de meest ernstige vormen (vooral ANCA-gerelateerde vasculitiden) blijven voor de inductie (start van de behandeling) cortisone en cyclofosfamide meestal eerste keuze. Cyclofosfamide kan vervangen worden door Rituximab, vooral indien Cyclofosfamide ongewenst is (bv zwangerschapswens) of niet verdragen wordt. Voor de onderhoudsbehandeling wordt doorgaans Imuran (azathioprine) voorgeschreven, soms ook Methotrexaat of Mycofenolaat-mofetil.

Bij bepaalde vormen van nieraantasting wordt ook plasmaferese (plasmawisseling) toegepast.

Aan de andere kant van het spectrum kan arteritis temporalis vermeld worden. Deze aandoening reageert zeer gunstig op matige tot lage dosissen cortisone die vaak na verloop van tijd kunnen afgebouwd en gestopt worden.

Tussen deze twee uitersten zijn heel wat vasculitisvormen die -best in een centrum met ervaring- zeer nauwkeurige, vaak individueel aangepaste behandeling vereisen

Eventueel moet preventief osteoporosemedicatie of antibiotica aan de behandeling toegevoegd worden.

Wanneer de röntgenfoto’s, bloedtesten en urinetesten geen afwijkingen meer laten zien en de oorspronkelijke symptomen zijn verdwenen of onder controle zijn, spreekt men van ‘remissie’. Wanneer je ‘in remissie’ bent, heb je veelal enkel een lage onderhoudsdosis aan medicijnen nodig en soms ben je zelfs geheel medicijnvrij.

Je blijft wel levenslang onder controle waarbij telkens bloed en urine worden getest om tijdig opvlammingen te signaleren. Dit is belangrijk omdat je zelf niet altijd op tijd hernieuwde activiteit in longen en nieren ondervindt.

Typische symptomen en klachten

Deze lijst is eigenlijk onbeperkt gezien vasculitis overal in het lichaam kan voorkomen, in alle mogelijke vormen en ernst. Deze allemaal onder mekaar opsommen kan alleen maar verwarrend zijn. Vanuit het aanvoelen van de patiënt kunnen de klachten en symptomen in drie soorten worden ingedeeld: de klachten die je duidelijk voelt en waarvoor je dus automatisch met je arts zal praten (bv pijn of krachtverlies door zenuwaantasting), de symptomen of letsels die je niet merkt en die dus alleen door regelmatig nazicht tijdig kunnen gevonden worden (bv aantasting van de nieren, hoge bloeddruk) en tenslotte de klachten die je wel merkt maar waarvan je het verband met vasculitis niet vermoedt tenzij je goed geïnformeerd bent (bv gehoorproblemen, verstopte neus). Je arts/specialist is de expert ter zake: bespreek met hem/haar zeker al je symptomen en klachten.

Het is belangrijk dat u de mogelijke klachten en symptomen van uw vasculitis kent zodat u tijdig uw arts hierover kunt inlichten. Vraag hierover informatie aan uw arts. Ook bij de CIB-liga of bij Reumanet kunt u hiervoor terecht.

Vruchtbaarheid en zwangerschap bij vasculitis

Je kan gewoon zwanger worden als je vasculitis hebt. Bepaalde medicijnen kunnen evenwel een invloed hebben op je vruchtbaarheid en op je ongeboren kind. Het is dus belangrijk om je kinderwens tijdig met je arts te bespreken.

Sommige medicijnen zoals methotrexaat kunnen leiden tot aangeboren afwijkingen. Vooral in de eerste 10 weken is je ongeboren kind zeer gevoelig voor medicijnen. Omdat uw medicijnen niet zomaar mogen gestopt worden moet zwangerschapswens steeds met de behandelende arts besproken worden. Ook de kans op herval tijdens de zwangerschap moet overwogen worden. Soms kan het toch nodig zijn dat je medicijnen gebruikt als je zwanger bent. Gelukkig zijn niet alle medicijnen verboden tijdens zwangerschap. Overleg hierover met je arts.

Vasculitis is niet erfelijk.

Vasculitis is een ernstige aandoening.
Het stellen van de diagnose is een zaak van samenwerking tussen de huisarts en de specialist.

Dit artikel is een productie van de Medische Adviesraad van de CIB-Liga.

De inhoud ervan werd getoetst aan “Textbook on Rheumatic Diseases” het basiswerk van de EULAR.

Wat is vasculitis?

Vasculitis betekent ontsteking van de bloedvaten.
De bloedvaten dienen om het bloed vanuit het hart naar de weefsels te brengen, daar zuurstof en voedingsbestanddelen af te geven en dan het bloed terug naar het hart te voeren.
In een tweede omloop wordt het bloed vanuit het hart naar de longen gepompt, daar krijgt het verse zuurstof in de haarvaten van de longen en keert dan terug naar het hart.
Bloedvaten die het bloed wegvoeren vanuit het hart noemt men slagaders of arteries, bloedvaten die het bloed terugvoeren naar het hart noemt men aders of venen.
Als we vertrekken vanuit het hart, kunnen we de bloedvaten indelen in de grote arteries, de middelgrote en kleine arteries, de haarvaten, de kleine venen en de grote venen.

Het type vasculitis zal afhangen van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking.
Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen, die moeilijk te classificeren zijn en dikwijls nog in elkaar overlopen. Het is dan ook niet verwonderlijk dat er verschillende indelingen bestaan.
Het is onmogelijk hier alle vasculitiden te beschrijven. Voor de volledigheid geven we toch een volledige classificatie. We kozen één van de meest klassieke, namelijk die van Cupps en Fauci (National Institute of Health, USA)

Oorzaken van vasculitis

Hoewel de eigenlijke oorzaak van de meeste vasculitiden nog onbekend is, weet men dat bestanddelen in het bloed, soms de oorzaak van vasculitis kunnen zijn.
Een belangrijke oorzaak zijn immuuncomplexen. Dit zijn antistoffen gebonden aan antigenen die ronddwarrelen in het bloed, en zich op of in de wand van kleine bloedvaten kunnen afzetten, waar ze ontsteking veroorzaken. Dergelijke immuuncomplexen kunnen bestaan uit virussen of delen van virussen en normale antistoffen, maar ook uit auto-antistoffen die dan eigen antigenen binden. Ook reumafactor komt dikwijls voor in immuuncomplexen. Soms kunnen auto-antistoffen rechtstreeks de bloedvatwand aanvallen.
Bij verscheidene bindweefselziekten, maar vooral bij lupus, kan vasculitis optreden door immuuncomplexen en auto-antistoffen.

Wat is systeemvasculitis?

Met systeemvasculitis wordt een vasculitis bedoeld die overal in het lichaam toeslaat. Dit zijn altijd heel ernstige aandoeningen, dikwijls met minder gunstige vooruitzichten, soms levensbedreigend. Intensieve behandeling is meestal aangewezen. De ernst en het ziektebeeld van een vasculitis zullen in grote mate afhangen van de organen in dewelke de bloedvaten ontstoken zijn. Dit orgaan zal uiteraard mee aangetast zijn.Zo zal een polyarteritis met aantasting van de nieren en de hersenen een totaal ander beeld geven dan wanneer enkel de huid aangetast is.

Enkele vormen van vasculitis

Klassieke poly-arteritis nodosa

Dit is een necrotiserende (plaatselijk afsterven van weefsel) vasculitis van de kleine en middelgrote arteries. Typisch is aantasting van de nieren en inwendige organen, maar ook spieren en gewrichten en in principe alle organen van het lichaam kunnen aangetast worden. De gemiddelde leeftijd bij het begin van de ziekte is 45 jaar en de ziekte komt bijna drie keer meer voor bij mannen dan bij vrouwen.

Allergische angiitis en granulomatose (Churg-Strauss syndroom)

Onderscheidt zich van poly-arteritis nodosa door een frequentere aantasting van de longvaten, door een vasculitis van meer soorten bloedvaten en door vorming van granulomen (granulatiegezwel) in en rond de bloedvaten. Dit alles gaat gepaard met ernstige astma, een verhoogd aantal eosinofielen (soort witte bloedcel die een rol speelt bij allergieën) in het bloed en infiltratie van eosinofielen in de weefsels. De ziekte komt op ongeveer dezelfde leeftijd voor als poly-arteritis nodosa en komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Ze is zeldzaam, maar exacte cijfers zijn niet bekend.

Overgevoeligheidsvasculitis

Dit is een groep waarin verschillende klinische syndromen voorkomen met als gemeenschappelijk kenmerk ontsteking van de kleine bloedvaten, zowel de kleine arteries, de haarvaatjes als de kleine venen. Vooral deze laatste zijn aangetast en men spreekt dan van venulitis. Hoewel ook hier alle organen kunnen aangetast worden, zal de huid meestal het klinisch beeld overheersen. Doorgaans is de afloop goed. Meestal heeft men een aanwijzing van de oorzaak, ofwel een medicijn, een vreemd eiwit, een bacterie. Ook andere immuuncomplexen kunnen een rol spelen.

Granulomatose van Wegener

Dit is een ziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door het samengaan van necrotiserende granulomateuse vasculitis van bovenste en lagere luchtwegen, glomerulonefritis (nierontsteking) en een wisselende graad van ontsteking van de kleine bloedvaatjes.

Het is een zeldzame ziekte met licht mannelijk overwicht. De eerste symptomen situeren zich meestal ter hoogte van de hogere luchtwegen met sinusitis, neusontsteking, neusverstopping, oorontsteking, enz. Soms ziet men ontsteking van het tandvlees, neusbloedingen, keelpijn. De longen zijn practisch steeds aangetast hoewel slechts een derde van de patiënten klachten heeft. Meestal gaat het dan over hoesten, kortademigheid en pijn in de borstkas.

Typisch voor Wegeners granulomatose is de aanwezigheid van ANCA ‘s. Dit zijn auto-antistoffen gericht tegen bestanddelen in het cytoplasma van witte bloedcellen.Het is een heel ernstige ziekte, die intensieve behandeling vergt. Vooral Cyclofosfamide (Endoxan) heeft de vooruitzichten verbeterd.

Reuzencelarteritis

Tast de grootste arteries aan en kan ingedeeld worden in twee grote groepen:

  • Temporale arteritis is een systemische arteritis van de grote en middelgrote arteries, die voornamelijk voorkomt bij oudere personen. Dikwijls worden de arteries in het hoofd aangetast, soms met plotse blindheid. Ook de andere arteries, en wel over het hele lichaam kunnen een zeldzame keer aangetast worden. Dit kan leiden tot onvoldoende bloedvoorziening in de ledematen, soms ook in inwendige organen.
  • Takayasu arteritis is gekenmerkt door ontsteking en vernauwing ook van de grote en middelgrote slagaders, dikwijls met aantasting van de aortaboog en de zijtakken hiervan. Meestal komt de ziekte voor bij jonge vrouwen. De oorzaak is onbekend.

Trombo-angiitis obliterans of ziekte van Buerger

Dit is een vasculitis die de middelgrote en kleine arteries en venen aantast en deze verstopt. Het gaat vooral om de bloedvaten van handen en voeten. Er is duidelijk verband met roken. Stoppen met roken is dan ook de enige en meestal afdoende behandeling

Ziekte van Behçet

Deze ziekte wordt gekenmerkt door episoden van aften in de mond en ter hoogte van de geslachtsorganen alsook van huidletsels en oogletsels (uveitis). Het onderliggende probleem is een vasculitis die vooral kleine venen aantast. Gelijk welke bloedvaten in gelijk welk orgaan kunnen echter aangetast worden.

Erythema nodosum

Dit bestaat uit terugkerende groepen van pijnlijke rode nodulaire (knobbelvormige) onderhuidse letsels, meestal optredend ter hoogte van de onderbenen, soms echter op andere plaatsen.
In 1 op 2 gevallen wordt geen oorzaak gevonden en verdwijnen de letstels spontaan. Bij sommige patiënten wordt wel een oorzaak gevonden. Het kan dan gaan om tuberculose, streptococceninfectie of andere infecties, darmontstekingen, sarcoïdose, ziekte van Behçet.

Behandeling

Bij systeemvasculitis is bijna altijd intensieve cortisonebehandeling noodzakelijk, soms bijgestaan door immuunsuppressiva zoals Azathioprine (Imuran) of Cyclofosfamide (Endoxan). De behandeling zal individueel aangepast moeten worden volgens uitgebreidheid, hardnekkigheid, spontaan verloop en aangetaste organen.

dr. M. Walravens, reumatoloog

[lastupdated]