Ook genoemd: ‘lupus erythematosus disseminatus’ (LED)
Is een veralgemeende auto-immuunziekte. Veralgemeend: ontsteking van verscheidene organen en algemene ziekteverschijnselen kunnen zich voordoen.

Voorkomen van lupus

De bevolkingsstudies hierover zijn schaars en de resultaten ervan lopen sterk uiteen.
In de Verenigde Staten zouden er 51 lupuspatiënten zijn per 100.000 inwoners. Lupus komt vaker voor en verloopt ernstiger bij mensen van Afro-Amerikaanse of Latijns-Amerikaanse afkomst.
Het aantal nieuwe diagnosen is de laatste 40 jaar verdrievoudigd, vooral ten gevolge van de herkenning van lichte vormen. In Noord-Amerika, Zuid-Amerika, en Europa zouden er jaarlijks tussen de 2 en 8 patiënten per 10.000 inwoners bijkomen.

Oorzaak en erfelijkheid

In ons lichaam sterven voortdurend cellen af. Normaal worden de restanten netjes opgeruimd. Bij lupus gebeurt dit echter onvoldoende. De immuniteit (afweer) reageert dan tegen deze celresten alsof ze indringers zijn en maakt er antistoffen tegen (auto-antistoffen). Wanneer deze auto-antistoffen zich aan de niet opgeruimde celresten binden lokken ze ontsteking uit, De ontstekingen kunnen uiteindelijk chronisch worden.
Wat erfelijkheid betreft weet men sinds enkele jaren dat een hele reeks genetische kenmerken maken dat iemand meer vatbaar is voor het ontstaan van lupus. Tot nu zijn er een twintigtal dergelijke genen gekend. Allen spelen ze een rol in de processen van (auto)immuniteit en ontsteking.
Waarom deze aanleg-genen soms wel en soms niet tot ziekte leiden is echter nog niet bekend.
– De genetische (=erfelijke) kenmerken bepalen niet alles. Het belang van de erfelijke aanleg blijkt uit de toename van de kans op lupus wanneer er een familielid lupus heeft. En hoe dichter het familielid, hoe groter de kans. Maar deze kans is -behalve voor eeneiïge tweelingen (30%)- onberekenbaar en klein. Daarom is lupus geen erfelijke ziekte.
– Mogelijk spelen uitwendige factoren een rol bij het op gang brengen van lupus. Zo is reeds lang bekend dat UV-stralen lupus kunnen doen ontstaan of doen opflakkeren. Ook sommige virussen zijn mogelijk mede-oorzaak.
– Tenslotte is het niet uitgesloten dat de reden waarom lupus optreedt niet bij alle patiënten dezelfde is.

Diagnose

Deze is gebaseerd op het geheel van klachten, symptomen, orgaanaantastingen en laboratoriumafwijkingen. Er bestaat geen enkele test die op zichzelf zekerheid geeft. Zie ook hieronder “Belangrijke auto-antistoffen”. Bij milde en beginnende vormen kan de diagnose moeilijk zijn. Het is belangrijk dat elk teken van mogelijk beginnende lupus opgevolgd wordt en dat de patiënt hierover geïnformeerd wordt. Omdat men bij wetenschappelijk onderzoek zeker moet weten of iemand al dan niet lupus heeft (of welke de graad van zekerheid is) werden criteria opgesteld om lupus te classificeren. Voor de individuele diagnose mogen deze criteria ten hoogste als hulpmiddel gebruikt worden. Lupus kan soms gediagnosticeerd worden nog vóór de patiënt aan deze criteria voldoet.

Behandeling

Deze moet aan elke patiënt aangepast worden, afhankelijk van
-algemene ernst van de ziekte (huidige lupusactiviteit + voorgeschiedenis)
-graad van algemeen ziek-zijn
-infecties of andere verwikkelingen van lupus of van medicatie
-(graad van) aantasting van organen
-zwangerschap(swens) + vroegere zwangerschappen
-borstvoeding(swens)

De volgende medicijnen komen in aanmerking afhankelijk van de symptomen en de ziekte-activiteit:

– Hydroxychloroquine (Plaquenil®) voorkomt opflakkeringen van lupus, ook tijdens zwangerschap. Het wordt doorgaans goed verdragen en wordt bijgevolg aan de meeste lupuspatiënten voorgeschreven, eventueel in combinatie met andere medicijnen.
– Algemene onderdrukking van ontsteking en immuniteit: Cortisone (Medrol®), Azathioprine (Imuran®), Cyclophosphamide (Endoxan®), Methotrexate (Ledertrexate®), Mycofenolaat mofetil (Cellcept®), Immuun globulines intraveneus,– Nieuwe “biologicals”: dit zijn medicijnen die zich op een van de stoffen of cellen richten die de auto-immuniteit en/of ontsteking uitlokken of bevorderen. Belimumab (Benlysta®)
(anti-Blys) is het enige dat voldoende bewijs leverde om officieel erkend te worden voor de behandeling van lupus indien deze niet aan klassieke medicatie beantwoordt.

Als algemeen principe geldt:
– Altijd Plaquenil overwegen
– Snel en sterk genoeg behandelen wanneer nodig
– Afbouwen en “fine tuning” waar  mogelijk